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タイトル
ここでは膠原病(こうげんびょう)のうち、全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群について、私の経験も含め説明をします。

また、膠原病(こうげんびょう)は多くが国から指定難病にしてされていますので、難病、指定難病についても簡単に説明をします。

※病気の症状や診断基準等は全て「難病情報センター」の情報を元にしています。

「膠原病(こうげんびょう)かもしれない」、「膠原病(こうげんびょう)にかかってしまったばかりで何をしていいか分からない

という方は、私が実際に行った検査入院前にした手続き、病気確定後の公的補助申請など全てを纏めていますのでこちらをご欄ください。

【私の実体験】
膠原病(こうげんびょう)かもしれない場合や膠原病(こうげんびょう)になったらするべき事

膠原病(こうげんびょう)とは

説明

膠原病(こうげんびょう)は単一の病気を指していません。

全身の複数の臓器に炎症、機能障害をもたらす疾患群の総称です。

細胞と細胞の間にある結合組織に異常が現れるのですが、これは全身にある為、症状は全身、臓器に及びます。

膠原病(こうげんびょう)の名前の由来は、細胞同士を結び付けているものを膠原繊維(コラーゲン)という事からです。

私が患っている病気は膠原病(こうげんびょう)のうち、全身性エリテマトーデスと、シェーグレン症候群の二つなので、本サイトではこの二つに特化しています。

全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群は指定難病として国から指定されていますので、以下、難病について少し説明をしていきます。

 

難病とは

説明

難病情報センターでは、下記の通り説明されています。

1)発病の機構が明らかでなく
2)治療方法が確立していない
3)希少な疾患であって
4)長期の療養を必要とする

引用:難病情報センターより

 

指定難病とは

説明

難病情報センターでは、下記の通り説明されています。

1)発病の機構が明らかでなく
2)治療方法が確立していない
3)希少な疾患であって
4)長期の療養を必要とするもの
5)患者数が本邦において一定の人数(人口の約0.1%程度)に達しないこと
6)客観的な診断基準(またはそれに準ずるもの)が成立していること

引用:難病情報センターより

国の医療費助成制度を受ける事が出来るのはこちらの指定難病にかかっている場合です。

全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群は、共に国から指定難病の指定を受けています。

指定難病にかかっているから必ず医療費助成を受けられるとは限らず、申請をした上で審査を受け、受理されなければ医療費助成は受けられません。

【関連】
⇒(指定難病の)医療費助成

 

2018年1月19日現在、指定難病の数は306となっています。

306疾病全て難病情報センターで確認する事が出来ます。
⇒難病情報センター→指定難病一覧

次からは、難病情報センターに記載されている情報を元に、全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群に焦点を当てて詳しく見て行きます。

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全身性エリテマトーデス

医師

概要

指定難病49(国の医療費助成制度対象)

※重症度によって否決される場合あり

国以外でも、自治体によっては手当金等の補助が出るケースあり。

 

名前の由来

英名で「systemic lupus erythematosus」と呼ばれ、「SLE」と称される。

皮膚に出来る発疹が、狼に噛まれた痕のような赤い紅斑であることから、こう名付けられました(lupus、ループス:ラテン語で狼の意味)。

引用:難病情報センターより

systemicは全身という意味。

私が通っている病院の先生も全身性エリテマトーデスとは呼ばず、「SLE」と呼ぶ方が多いので「SLE」の方が一般的な呼称なのかも知れません。

 

患者数

60,000~100,000人と言われているが、申請をしていない、医療機関の受診をしていない方を含めるとこの2倍になるのではと想定されています。

男女比は1:9で圧倒的に女性が多い。

年齢総は幅広く全年齢でかかるが、特に20~40歳の女性に多いとされています。

 

発病の機構

不明。

きっかけとしては、
紫外線(海水浴、日光浴、スキーなど)
風邪などのウイルス感染
怪我
外科手術
妊娠・出産
ある種の薬剤

などが知られています。

私も真夏の炎天下に熱中症?になったのがきっかけで、全身性エリテマトーデスにかかったと思います。

また、受診のきっかけが日光過敏である事が多いようですが、私もそうでした

夏に熱中症になってから日光過敏が酷く、外に出ると数分で動けなくなってしまう程具合が悪くなるようになりました。

それが秋まで続いたので流石に熱中症以外を疑いセカンドオピニオンを受けました。

ご心配な方も多いと思いますが、この病気は他の人へ感染しません。

 

症状

全身の様々な場所、臓器に多彩な症状を引き起こす。

インターネットでこの病気の症状を検索すると、沢山出てくると思います。

症状が多すぎて何が何だかわからないです。それはこの病気の症状が、人によって全然違うという事です。

何故かを、私なりの考えも含め纏めます。

そもそもこの病気は、免疫の異常が病気の成り立ちであるらしいです。そして、異常を起こした免疫が、自分の体を攻撃してしまうという病気です。

症状が全身に及び様々なのは、これが原因なんだと思います。

例えば、インフルエンザならウィルスがあり、症状もある程度決まっていますね。しかし全身性エリテマトーデスウィルスなんて存在しません。

ウィルスが存在しないし、症状も人によって全然違うなら、全身性エリテマトーデスであるという確定診断なんて出来ないじゃないか?という疑問が出ると思います。

全身性エリテマトーデスの診断基準は、インフルエンザ等のようなウィルス性の病気とは異なり、11項目ある診断基準のうち、4項目以上を満たす場合、全身性エリテマトーデスと診断されます。

診断基準にも、典型的なものから、比較的レアのものまであり、典型的な症状が揃っている場合は確定診断も早いと思います。

しかし、私はレアな症状が多いうえ、オーバーラップ(併発)の懸念があったため確定診断までに1か月以上かかりました。

※外来では無理なので検査入院を2週間しました。

後述しますが、シェーグレン症候群も複数項目の診断基準からいくつか以上を満たす場合診断される病気です。

全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群はオーバーラップ(併発)する(しやすい)事が多いようで、各病気の切り分けもかなり難しいようです。

【関連】
⇒(私の)膠原病(全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群)の症状

 

色々と書きましたが、私の経験上、下記3項目のどれかに当てはまる場合は、全身性エリテマトーデスの可能性も頭に入れて病院の受診をする事をお勧めします。

1:熱中症の症状が長引く
2:風邪等ではないが発熱している
3:日光を浴びる(外に出る)と具合が悪くなる

 

効果的な治療方法

未確立(根治療法なし)。

ステロイド(プレドニゾロン)の服用で免疫を抑えると同時に体を元気にさせて症状を抑える。

ステロイドの服用量は最初は多めにし、徐々に減量して行く。

【関連】
⇒膠原病(全身性エリテマトーデス・シェーグレン症候群)のステロイド治療について

少ないステロイドの服用で病気の症状を抑えられる事を寛解(かんかい)と言う。

寛解(かんかい)と再燃を繰り返すのがこの病気の特徴なので、いかに寛解(かんかい)の期間を長く出来るかが重要

※症状によってはステロイドパルス療法や、ステロイド以外の服薬もある。

日光に当たる事は特に病状を悪化させるので、日常の生活では日光対策が必須である。

冬場でも日の当たる所には日焼け止めクリームを塗り、出来るだけ肌の露出を控える。

日差しが強い季節でも長袖を着用し、日傘をさすのがベストだろう。

 

診断基準

以下の11項目のうち、4項目以上を満たす場合、全身性エリテマトーデスと診断。

① 顔面紅斑
② 円板状皮疹
③ 光線過敏症
④ 口腔内潰瘍 (無痛性で口腔あるいは鼻咽腔に出現)
⑤ 関節炎(2関節以上で非破壊性)
⑥ 漿膜炎 (胸膜炎あるいは心膜炎)
⑦ 腎病変 (0.5g/日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現)
⑧ 神経学的病変 (痙攣発作あるいは精神障害)
⑨ 血液学的異常(溶血性貧血、4,000/mm3以下の白血球減少、1,500/mm3以下のリンパ球減少又は10万/mm3以下の血小板減少)
⑩ 免疫学的異常(抗2本鎖 DNA 抗体陽性、抗 Sm 抗体陽性又は抗リン脂質抗体陽性(抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント、梅毒反応偽陽性)
⑪ 抗核抗体陽性

引用:難病情報センター全身性エリテマトーデスの診断基準より

 

シェーグレン症候群

医師

概要

指定難病53(国の医療費助成制度対象)

※重症度によって否決される場合あり

国以外でも、自治体によっては手当金等の補助が出るケースあり。

 

名前の由来

スウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文から。

英名で「Sjogren’s syndrome」と呼ばれ、「SjS」と略される。

私の通っている病院の先生は「シェーグレン」と呼んでいるので「SjS」という略はあまり使われないのかも知れない。

患者数

15,000人~20,000人。

しかし、医療機関を受診していない、この病気にかかっている事を認識していない方も含めると、100,000~300,000人程と想定されている。

男女比は1:14で圧倒的に女性が多い

子供から80代まで発症する事があるが、ピークは50代。

 

発病の機構

不明。

全身性エリテマトーデスと同様に、この病気は他の人へ感染しません。

 

症状

1:涙が出にくくなる
2:唾液が出にくくなる
3:腺外症状

典型的な症状は涙が出にくくなる事と、唾液が出にくくなるの二つのようです。

腺外症状は全身に症状が及ぶもののようで、恐らく人により症状も違うのでしょう。

私は涙が出にくくなる症状(目の検査)と、唾液が出にくくなる(口の検査)症状は正常の範囲で、腺外症状として常態的な発熱と、体の内から来る猛烈な具合悪さがありました。

診断基準(下記、診断基準参照)は、血液検査(SS-A抗体、SSB抗体共に)と、組織の検査(口唇線組織でリンパ球浸潤がみられる)が該当した為、涙と唾液は正常でしたがシェーグレン症候群と診断されました。

【関連】
⇒(私の)膠原病(全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群)の症状

 

効果的な治療方法

未確立(根治療法なし)。

ステロイド(プレドニゾロン)の服用で免疫を抑えると同時に体を元気にさせて症状を抑える。

ステロイドの服用量は最初は多めにし、徐々に減量して行く。

全身性エリテマトーデスと同様に、寛解(かんかい)と再燃を繰り返すのがこの病気の特徴なので、いかに寛解(かんかい)の期間を長く出来るかが重要

※症状によってはステロイドパルス療法や、ステロイド以外の服薬もある。

涙が出にくい症状には人口涙液を点眼したり、唾液が出にくい症状では人工唾液使用する事もあるようです。

【関連】
⇒膠原病(全身性エリテマトーデス・シェーグレン症候群)のステロイド治療について

 

診断基準

下記4項目のうち、AかBが2項目以上該当すればシェーグレン症候群と診断

1、口の検査
A)唾液腺造影で以上初見が見られる
B)唾液分泌量の低下があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の初見がある

2、目の検査
A)涙液分泌量の低下があり、かつローズベンガル試験で目に傷が見られる
B)涙液分泌量の低下があり、かつ傾向色素試験で目に傷が見られる

3、血液検査
A)抗SS-A抗体陽性
B)抗SS-B抗体陽性

4、組織の検査
A)口唇線組織でリンパ球浸潤がみられる
B)涙腺組織でリンパ球浸潤が見られる

引用:病院で配布されたパンフレットより

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指定難病に罹患した際の医療費助成について

指定難病に罹患イコール医療費助成がされるという事にはなりません。

2016年度までは、指定難病に罹患イコール医療費助成対象(要申請)だったらしいのですが2017年度からは指定難病に罹患し、かつ重症度判定で重度でなければ医療費助成はされなくなりました。

【関連記事】
(指定難病の)医療費助成についての概要と申請手続き方法
難病患者福祉手当(自治体の給付金制度)についての概要と申請手続き方法

 

考え方は様々なのですが、現実として、症状が軽微な方は、難病の医療費助成申請をしないで、難病である事を隠す事も多いようです。

※社会的に難病患者というレッテル貼られるのみ抵抗がある等

しかし個人的には、難病の医療費助成申請、周囲(家族、会社等)への申告はするべきだと思います。

 

この病気は、寛解(かんかい)と再燃を繰り返し、完治する事はありません。

体調が良い時、症状が軽微な時は、日常生活に支障をきたすこともなければ、病気である事すら周囲は分からないです。

 

しかし、悪くなると本当に具合が悪くなります。

今まで生きてきた中で、表現ができない具合悪さです。

自分の抗体が、自分を攻撃するのですから。。。

血液内に特殊(自分を攻撃する?)な抗体が作られ、その抗体が血流で全身にくまなく循環する。

想像できませんよね?

私自身、少し前に熱中症になり、最初は熱中症が少し長引いているのかな? 程度に思っていました。
※症状としては継続的な発熱と日光過敏。

 

私は30代の男性で体格も良いですし、他に大きな病もありません。しかし、膠原病(こうげんびょう)の検査入院する直前は外に出る事が出来ず、家で寝た切りになりました。

一人暮らしをしていましたが、そうなってからは遠くに住んでいる親族に来てもらい、住み込みで日常生活のサポートをしてもらっています。

 

原因は、私自身一番辛い症状である日光過敏です。

直射日光に当たると具合が悪くなり、数分で動けなくなってしまうのです。
※私は一般的な日光過敏と少し毛色が違うので、詳しい症状等は別にまとめます。

その為、通院時は親族にタクシーを拾ってきてもらい、自宅玄関前に寄せてもらってから私が自宅を出る。

日光が当たらないように、沢山着込んで帽子をかぶり、マスクをし、日焼け止めクリームを塗っても、病院の受付が終わると同時に力尽き、診察の順番までベットで休ませてもらう。

帰宅時も病院の出口までタクシーを乗り付けてもらってから外に出る。

 

「こんな状態で良くここまで回復したな。」と本当に思います。

 

と、話がそれましたが、この病気は悪くなった場合、入院もするでしょうし、いつ悪くなるというのが分かりません。

また、ほぼ一生ステロイドという薬を服用する事になりますがこの薬は勝手に服用を辞めたりすると、ショックを起こしたり、気絶してしまう事もあります

その為、定期的な通院で薬の処方を受ける事と、突然の通院(悪くなった時)両方に備える必要があります。

 

医療費助成も必要だと思いますが、お仕事をされているなら、会社に理解をしてもらう為に難病である事を伝える。

というのが大事だと思います。

「膠原病(こうげんびょう)かもしれない」、「膠原病(こうげんびょう)にかかってしまったばかりで何をしていいか分からない

という方は、私が実際に行った検査入院前にした手続き、病気確定後の公的補助申請など全てを纏めていますのでこちらをご欄ください。

【私の実体験】
膠原病(こうげんびょう)かもしれない場合や膠原病(こうげんびょう)になったらするべき事

【私の実体験】
難病患者に対する就労への公的支援、難病患者就職サポーターとのやりとりをまとめました。
膠原病(全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群)の医療費
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